WWW.ДЕНЬСИЛЫ.РФ

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА - Медицина

 

Pages:     | 1 || 3 | 4 |

Особенности течения эпилепсий у детей и подростков с продолженной эпилептиформной активностью во сне

-- [ Страница 2 ] --

Паттерн ДЭРД на ЭЭГ выявлялся у пациентов с головными болями различной этиологии и нарушениями сна с частотой, не превышающей общепопуляционные значения – в 1,2 – 3% случаев, у детей и подростков с тиками – в 7,1% случаев, с нарушением поведения и задержкой формирования когнитивных, речевых функций – у 6,0% больных. По нашим данным у детей с детским церебральным параличом, эпилепсией и мальформациями головного мозга паттерны ДЭРД выявлялись в 10,3%, 22,6% и 52% случаев соответственно, что в 2 – 10 раз превышало общепопуляционные значения.

На основании критериев включения и исключения в исследование вошли 122 пациента в возрасте от 2 до 18 лет с продолженной эпилептиформной активностью на ЭЭГ с эпилептическими приступами и/или когнитивными расстройствами, которым проводилось комплексное обследование и 3 - 5-ти – летний мониторинг формирования психоневрологических функций и клинико-электроэнцефалографических особенностей.

Критерии включения

  1. Возраст пациентов от 1 года до 18 лет;
  2. Сочетание эпилептических приступов и/или когнитивных расстройств с продолженной (диффузной или региональной) эпилептиформной активностью паттернов ДЭРД, зарегистрированных на ЭЭГ во время медленного сна, при трехкратной регистрации в течение 2 – 3 месяцев, занимающей не менее 30 % эпохи записи;
  3. Информированное согласие родителей на проведение исследования и лечения.

Критерии исключения

1. Наличие эпилептических приступов по типу эпилептических спазмов, тонических эпилептических приступов с паттерном «recruiting rhythm» на ЭЭГ во сне;

2. Текущий церебральный процесс воспалительного или нейродегенеративного характера.

На основании данных клинико-нейрорадиологических исследований все дети, включенные в исследование, были распределены в 2 группы, сопоставимые по возрасту и полу (таблица 2): I группу (n=62) составили пациенты, у которых не было выявлено структурных изменений в головном мозге и очаговой неврологической симптоматики - идиопатический вариант (соотношение девочек и мальчиков в I группе (идиопатический вариант) составило 1,1:1); во II группу (n=60) вошли пациенты с очаговыми структурными изменениями в головном мозге и/или с очаговой неврологической симптоматикой – симптоматический вариант (во II группе (симптоматический вариант) - 1:1,2).

Таблица 2

Распределение детей в двух группах сравнения в соответствии с возрастом и полом на момент первого обращения

Возраст детей (годы) Число детей (n=122)
I группа (идиопатический вариант) n=62 II группа (симптоматический вариант) n=60
Мальчики Девочки Всего Мальчики Девочки Всего
1-3 2 3 5(8%) 4 4 8 (13%)
4-7 19 17 36(58%) 19 14 33(55%)
8-11 8 11 19(31%) 7 9 16(27%)
12-15 1 1 2(3%) 2 - 2(3%)
16-18 - - -- 1 - 1(2%)
Всего 30 (48%) 32 (52%) 62 (100%) 33 (55%) 27 (45%) 60 (100%)




При обследовании пациентов применялись следующие методы:

Генеалогический метод (сбор и анализ родословных семей больных эпилепсией детей на основе опроса родителей и изучения медицинской документации).

Клинические - (анамнестический, соматический, неврологический осмотр).

Электрофункциональный - (рутинная ЭЭГ, ЭЭГ сна, ЭЭГ-видеомониторинг) с использованием компьютерного комплекса электороэнцефалографа-анализатора «Энцефалан 9», Медиком МТД, г. Таганрог.

Нейрорадиологический – магнитно-резонансная томография в различных учреждениях города на аппаратах с напряженностью магнитного поля 1,5 Тл, компьютерная томография.

Нейропсихологические – исследование кинестетического, пространственного, динамического праксиса, слухомоторной координации, зрительного и слухового гнозиса, зрительно-конструктивной деятельности, функции речи, навыков чтения, письма, счета с помощью методик А.Р.Лурия, проб Тулуз-Пьерона, Векслера.

Лабораторные исследования включали общие и биохимические анализы мочи и крови, определение содержания антиэпилептических препаратов в крови методом газо-жидкостной хроматографии (лаборатория «Invitro»).

Все пациенты подвергались ультразвуковому исследованию органов брюшной полости.

По показаниям проводился осмотр специалистов – эндокринолога, генетика, сурдолога.

Для оценки речевого развития все пациенты консультированы дефектологом.

Диагноз устанавливался в соответствии с Международной классификацией эпилепсии и эпилептических синдромов (Нью-Дели, 1989) и проектом новой классификации эпилептических приступов и эпилептических синдромов (Engel J., Jr., 2001).

При анализе полученных данных руководствовались определением эпилепсии, основанном на глоссарии ILAE – Международной Противоэпилептической Лиги (Blume W.T., Luders.H.O. et al., 2001).

При постановке диагноза также использовались шифры МКБ-10.

Статистическая обработка результатов проводилась на базе пакета программ «STATGRAPHICS Plus for Windows» (Дюк В., 1997).

Форма распределения изучаемых данных определялась с помощью критерия нормальности Колмогорова-Смирнова. Для выявления различия между средними двух независимых нормально распределенных выборок использовался t - критерий Стьюдента, для непараметрических групп - критерии Вилкоксона и Колмогорова – Смирнова. Различия между сравниваемыми показателями считались статистически достоверными при p<0,05. Измерение зависимости переменных осуществлялось посредством линейной корреляции Пирсона (r).

С целью выявления влияния различных признаков на результирующий признак в непараметрической выборке был использован дисперсионный анализ методом мультифакторной ANOVA.

Для установления статистической зависимости прогноза от различных факторов использовался метод множественной регрессии.

Для построения решающих правил для дифференциальной диагностики состояний, был использован дискриминантный анализ.

В качестве описательных статистик использовались среднее и стандартная ошибка среднего, для выборок с бинарными значениями – численные значения и проценты.

Результаты исследования

На основании изучения данных анамнеза, семиологии (характера) приступов, клинического течения, нейропсихологического тестирования и видео-ЭЭГ мониторинга были верифицированы нозологические формы у больных в двух группах сравнения.

Доброкачественные фокальные эпилепсии (ДФЭ) составили лишь 25% (n=29) всех больных с продолженной эпилептиформной активностью паттерна ДЭРД. Из них доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками (роландическая эпилепсия) встречалась в 4 раза чаще, по сравнению с доброкачественной затылочной эпилепсией детского возраста с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса) – у 18,9% (n=23) и 4,8% (n=6) больных соответственно. Симптоматические фокальные эпилепсии (СФЭ) выявлены у 14,6% (n=18) пациентов. Почти половину всех больных составили эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом медленного сна – 42,2% (n=52), из них идиопатический вариант (ИЭСМС) диагностирован у 35% (n=18), симптоматический (СЭСМС) в 2 раза чаще – в 65% (n=34) случаев. Эпилептиформная когнитивная дезинтеграция верифицирована у 17,1% (n=21) без достоверной разницы идиопатических и симптоматических случаев (10,7% (n=13) и 6,6% (n=8) соответственно)

Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера), выявлена в 1,6% (n=2), что соответствует данным литературы о редкости данного синдрома (Петрухин А.С., 2000; Panayiotopoulos C.P., 2005).

При анализе анамнестических данных не было выявлено преобладания акушерских факторов риска у пациентов в двух группах. Однако, неблагоприятное течение настоящей беременности с гестозами (98,3% против 64,5%, p<0,05) и угрозой невынашивания (40% против 31%, p<0,05), обострением хронических заболеваний (10% против 1,6%, p<0,05) достоверно чаще выявлялось у матерей пациентов II группы по сравнению с матерями пациентов I группы, так же как и патология интранатального периода: преждевременные роды (15% против 8,1%, p<0,05), слабость родовой деятельности (28,3% против 14,5%, p<0,05), длительный безводный период, случаи экстренного кесарева сечения (15% против 3,2%, p<0,05). Таким образом, у пациентов с симптоматическим вариантом доминировали факторы, способствующие гипоксическому и травматическому повреждению центральной нервной системы, а также внутриутробному инфицированию. Дети этой группы в периоде новорожденности были достоверно более тяжелыми по сравнению с детьми I группы, о чем свидетельствует пребывание их на втором этапе выхаживания в отделениях патологии новорожденных в 10 раз чаще (43,3% против 4,8%, p<0,05). Реанимация новорожденных во II группе проводилась также достоверно чаще по сравнению с детьми I группы (21,7% против 8,1%, p<0,05).

Отягощенность семейного анамнеза по эпилепсии выявлялась в 2 раза чаще у больных I группы по сравнению с пациентами II группы (9,7% против 5,0%, p<0,05). Такие же данные получены относительно фебрильных судорог - у пациентов I группы они отмечались в 2 раза чаще по сравнению с пациентами II группы (9,7% против 5,0%, p<0,05). Таким образом, установлены различия в отягощенности наследственного анамнеза и предрасположенности к фебрильным судорогам у больных в двух группах, причем у пациентов второй группы она не превышала общепопуляционные значения – 2 – 5% детского населения (Петрухин А.С., 2000).

При применении нейрорадиологических методов исследования у большинства пациентов I группы (79%) изменений в головном мозге выявлено не было, у 1/5 (21%) детей изменения в головном мозге носили неспецифический атрофический характер без региональной акцентуации (рисунок 1). Данные изменения, вероятно, являлись сопутствующей патологией, так как были легко выраженными или локализовались в зонах не значимых для эпилептогенеза (Алиханов А.А., 2000) и не сопровождались неврологическим дефицитом.

У пациентов II группы в 22% были выявлены различные мальформации как изолированные, так и в сочетании с мальформациями стволовых структур и спинного мозга (рисунок 1). Еще у 19% пациентов обнаружены арахноидальные кисты в области латеральных щелей, которые трудно дифференцируются от полимикрогирий по данным МРТ, которые в свою очередь являются наиболее частой причиной симптоматических случаев эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом в медленном сне (Fejerman N. et al., 2007).

Рисунок 1. Общие результаты нейрорадиологических исследований у больных: а) в I группе (n=62) идиопатический вариант; б) во II группе (n=54) симптоматический вариант

Таким образом, предположительно в 41% случаев структурные изменения, верифицированные при нейровизуализации у пациентов II группы, были врожденными, локализовались в эпилептогенных зонах и могли быть самостоятельным источником эпилептогенеза с паттерном ДЭРД.

В 53,7% случаев структурные изменения головного мозга у пациентов II группы были атрофического характера вследствие инсультов, перевентрикулярной лейкомаляции, внутриутробных инфекций. У 5,6% не были верифицированы изменения на МРТ, что не исключает симптоматический характер заболевания, учитывая выраженный неврологический дефицит в сочетании с нарушением формирования когнитивных функций у этих детей. Комиссия ILAE по классификации и терминологии (2001) рекомендует трактовать эти случаи как вероятно симптоматические (Engel J., Jr., 2001).

Достоверно чаще очаговые изменения локализовались в левой гемисфере по сравнению с правой (в 35,3% (n=18) и в 25,5% (n=13) случаев соответственно). Однако, преимущественной локализации очаговых изменений по отделам головного мозга выявлено не было.

Для выявления диагностически значимых симптомов при верификации нозологических форм и построения решающих правил для дифференциальной диагностики синдромов, сопровождающихся продолженной эпилептиформной активностью представленной повторяющимися с высоким индексом паттернами ДЭРД на ЭЭГ во сне, был применен дискриминантный анализ.

Составлена таблица стандартизированных признаков, в которую вошли: частота и характер эпилептических приступов, ингибиторные постприступные феномены, когнитивные нарушения, характер и продолжительность изменений на ЭЭГ, возраст дебюта заболевания, тяжесть неврологического дефицита, изменения на МРТ.

Получены достаточно точные результаты, которые могут с надежностью от 83 до 100% проводить дифференциальную диагностику (таблица 3).

Таблица 3

Диагностическая точность дифференциальной диагностики нозологических форм на основании дискриминантного анализа

N

Нозологическая форма

Точность диагностики (%)

1.

Идиопатический вариант электрического эпилептического статуса медленного сна

94

2.

Роландическая эпилепсия

78

3.

Синдром Ландау-Клеффнера

100

4

Синдром Панайотопулоса

83,3

5.

Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция идиопатический вариант

100

6.



Pages:     | 1 || 3 | 4 |
 




Похожие работы:







 
2013 www.деньсилы.рф - «МЕДИЦИНА-ЛЕЧЕНИЕ-ОЗДОРОВЛЕНИЕ»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.