WWW.ДЕНЬСИЛЫ.РФ

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА - Медицина

 

Pages:   || 2 | 3 |

Состояние слуха у детей больных муковисцидозом

-- [ Страница 1 ] --

На правах рукописи

Бариляк Виктория Валерьевна

СОСТОЯНИЕ СЛУХА У ДЕТЕЙ БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ

14.01.03 – Болезни уха, горла и носа

АВТОРЕФЕРАТ

Диссертации на соискание ученой степени

Кандидата медицинских наук

Москва -2012

Диссертационная работа выполнена в ФГБУН «Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования» Федерального медико-биологического агентства России.

Научный руководитель:

доктор медицинских наук Милешина Нейля Адельшиновна

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Панкова Вера Борисовна

доктор медицинских наук, профессор Карпова Елена Петровна

Ведущая организация: ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Минздравсоцразвития России.

Защита состоится 19 апреля 2012 в 14.00 часов на заседании Диссертационного Совета Д.850.003.01 при ГБУЗ «Московский научно-практический Центр оториноларингологии» Департамента здравоохранения города Москвы. По адресу:117152, Москва, Загородное ш., д.18а, стр.2.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГБУЗ «Московский научно-практический Центр оториноларингологии» Департамента здравоохранения города Москвы.

Автореферат разослан _________2012 года.

Ученый секретарь

Диссертационного Совета

Кандидат медицинских наук Ю.В.Лучшева

Общая характеристика работы.

Актуальность исследования.

В настоящее время в Российской Федерации насчитывается более 12 миллионов человек с нарушениями слуха, в том числе около 1,3 миллиона детей и подростков. Согласно прогнозам ВОЗ к 2020 году в мире ожидается увеличение численности населения с социально значимыми дефектами слуха более чем на 30%.

Тугоухость у ребёнка приводит к нарушению речевого развития, отклонениям в формировании интеллекта и личности в целом, отражается на психосоматическом состоянии. Недооценка степени снижения слуха у детей приводит к проблемам обучения, затрудняет социальную адаптацию. Нередко родители обращают внимание на нарушение слуха только тогда, когда имеются выраженные проявления заболевания.

Своевременная диагностика тугоухости приобретает особое значение для детей с врождённой хронической патологией, поражающей различные органы и системы, когда ребёнок уже является инвалидом и имеет ограничения в жизнедеятельности. К категории таких заболеваний относится муковисцидоз (МВ) – наиболее распространённое аутосомно-рецессивное летальное наследственное заболевание.

По данным Медико-генетического научного центра РАМН частота МВ в России достигает 1:10 000 – 1:12 000 новорожденных, а в ряде регионов 1:4500. Среди европейцев примерно 1 ребёнок из 3000 новорожденных – болен МВ. Тридцать лет назад больные МВ умирали в возрасте до 10 лет. Основной причиной снижения продолжительности жизни являлось нарушение функции лёгких вследствие хронических бактериальных инфекций, вызванных оппортунистическими микроорганизмами. Доминирующую роль играет Pseudomonas aeruginosa. В последние годы продолжительность жизни больных МВ в России увеличилась до 16-28 лет, за рубежом до 38-40 лет. По данным J. Dodge (2007), для детей рождённых в 2000 году в Англии, средняя ожидаемая продолжительность жизни больных МВ превысит 50 лет.

При МВ нарушается мукоцилиарный клиренс верхних дыхательных путей, возникает мукостаз и развивается хроническое бактериальное воспаление. Исходя из основных патогенетических механизмов заболевания, можно ожидать, что в эпителии слизистой оболочки среднего уха и слуховой трубы, также возникает цилиарная дискинезия и гипертрофия слизистых желёз с образованием вязкого секрета, что должно приводить к частым заболеваниям среднего уха и, как следствие - нарушению слуха.

Хроническое течение МВ предполагает, в силу чувствительности микрофлоры, длительное и пожизненное лечение антибиотиками аминогликозидного ряда, в связи с чем, пациенты с МВ составляют популяцию с высоким риском развития ототоксических побочных эффектов.

По результатам исследования Марковой Т.Г.(2006 год) в половине случаев тугоухости/глухоты (47,3%), при которых, согласно данным анамнеза, патология слуха связывалась с использованием аминогликозидов и других лекарственных средств, на самом деле были выявлены патологические мутации в гене коннексин 26.

До 17% пациентов с несиндромальной тугоухостью являются носителями мутация А1555G. Среди детей с врожденной тугоухостью мутация А1555G встречается с частотой 2%. D Fligor (2009 год) с группой исследователей указывают, что частота мутации А1555G у пациентов получающих терапию аминогликозидами может достигать 1:1500.

Сведения о состоянии слуха и частоте встречаемости тугоухости среди детей больных МВ в отечественной литературе практически отсутствуют. Европейский консенсусный комитет по антибиотикотерапии при МВ указывает на отсутствие скрининга нарушений слуха у пациентов.

Специализированная помощь в центрах МВ призвана повышать показатели выживаемости и улучшать качество жизни больных, поэтому необходимо предусматривать клиническую оценку и выявление осложнений болезни при активном участии врачей других специальностей.

Это определяет необходимость изучения состояния слуховой функции у больных МВ.

Цель работы: повышение эффективности ранней диагностики и профилактики нарушений слуха у детей больных муковисцидозом.



Задачи исследования:

1. Выявить частоту и характер нарушений слуха у больных муковисцидозом.

  1. Оценить состояние слуховой функции у пациентов с муковисцидозом в зависимости от генетического статуса и состава микрофлоры дыхательных путей.

3. Изучить влияние проводимой антибактериальной терапии антибиотиками аминогликозидного ряда на слуховую функцию у детей больных муковисцидозом.

4. Определить значимость глюкокортикоидной терапии в предупреждении развития тугоухости у больных муковисцидозом.

5. Разработать рекомендации по ранней диагностике и профилактике нарушений слуховой функции больных муковисцидозом.

Научная новизна: впервые в отечественной оториноларингологии на большом материале (110 больных) изучены особенности слуховой функции у детей с муковисцидозом. Впервые проанализированы причины тугоухости среди детей, больных муковисцидозом, в возрастном аспекте, особенности поражения слуха в зависимости от генетического профиля больных муковисцидозом, состава микрофлоры дыхательных путей пациентов. Впервые было изучено влияние системной и ингаляционной терапии антибиотиками аминогликозидного ряда на слуховую функцию у больных муковисцидозом, определена роль системной глюкокортикоидной терапии в предупреждении развития тугоухости у больных МВ.

Практическая значимость работы

Впервые разработаны практические рекомендации по ранней диагностике и профилактике нарушений слуховой функции детей больных муковисцидозом.

Обнаруженные нами особенности поражения слуховой функции у детей с муковисцидозом будут способствовать ранней диагностике и профилактике заболеваний среднего и внутреннего уха у больных муковисцидозом, что предотвратит снижение качества жизни пациентов с тяжелым врожденным заболеванием.

Внедрение результатов исследования в практику

Разработанная схема диагностики патологии слуха у больных муковисцидозом внедрена в клиническую практику оториноларингологического отделения и отделения медицинской генетики ФГБУ РДКБ Минздравсоцразвития России, отделения муковисцидоза поликлиники консультативно-диагностического отделения муковисцидоза ГБУЗ г. Москвы ДГКБ № 13 им. Н.Ф.Филатова, научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБУ Медико-генетического научного центра РАМН, консультативно-диагностической поликлиники ФГБУН «Российского научно-практического центра аудиологии и слухопротезирования » ФМБА России.

Результаты исследования включены в учебную программу ординаторов, аспирантов и слушателей кафедры сурдолгии ГБОУ ДПО РМАПО.

Апробация диссертации

Материалы диссертации доложены на IX Национальном конгрессе по муковисцидозу «Муковисцидоз у детей и взрослых-2009» (Москва, 2009); III Всероссийской научно-практической конференции «Инфекционные аспекты соматической патологии у детей» (Москва, 2010г.); XI международном симпозуме аудиологов (Краков, 2010г.); 3 Национальном конгрессе аудиологов «Современные проблемы физиологии и патологии слуха» (Суздаль, 2011г.).

Апробация кандидатской диссертации состоялась на Ученом Совете ФГБУН «Российского научно-практического центра аудиологии и слухопротезирования» ФМБА России 15 февраля 2012г., протокол № 2.

Публикации материалов исследования.

По материалам диссертации опубликовано 14 печатных работ, из них 2 – в центральной печати, и 1 учебно-методическое пособие.

Положения выносимые на защиту.

1. У детей больных муковисцидозом нарушения слуховой функции встречаются, не чаще, чем у детей «здоровой» популяции. В большинстве случаев тугоухость у пациентов с муковисцидозом характерна для детей дошкольного периода.

2. У детей с муковисцидозом чаще встречается кондуктивная форма тугоухости, обусловленная дисфункцией слуховой трубы и экссудативным средним отитом, реже – смешанная или сенсоневральная формы снижения слуха. Только в случаях кондуктивной и смешанной форм тугоухости дыхательные пути пациентов колонизированы комбинациями патогенных микроорганизмов.

3. Детям с муковисцидозом и гипертрофией носоглоточной миндалины - в младшей возрастной группе и полипозным риносинуситом - в старшей возрастной группе показано аудиологическое обследование с целью диагностики дисфункции слуховой трубы и экссудативного среднего отита для предупреждения развития кондуктивной тугоухости.

4. Частота тугоухости при муковисцидозе зависит от типа генетической мутации и не связана с использованием системной и ингаляционной антибиотикотерапией аминогликозидами и с глюкокортикоидной терапией.

Структура и объем диссертации.

Материал диссертационной работы изложен на 106 страницах машинописного текста, проиллюстрирована 12 таблицами, 8 рисунками. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 2-х глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Список литературы включает 181 источник, из них 67 – отечественных и 114 – иностранных.

Содержание работы.

Материалы и методы исследования.

Для достижения поставленной цели нами обследованы 110 больных МВ и 110 здоровых детей. Основную группу составили 110 детей с МВ в возрасте от 3 до 18 лет, из них мальчиков – 50 человек (45,5%), девочек – 60 человек (54,5%). Все пациенты были со смешанной (легочно-кишечной) формой МВ среднетяжелым и тяжелым течением заболевания. Для проведения детализации анализа пациенты с МВ были распределены по 3 возрастным группам в соответствии с классификацией Н.П. Гундобина: I возрастная группа – дети дошкольного периода от 3 до 6 лет, II возрастная группа включила детей младшего школьного периода от 7 до 11 лет, III возрастную группу составили дети старшего школьного периода от 12 до 18 лет. Контрольная группа включила 110 детей (52 мальчика, 58 девочек), посещавших детский сад и школу, в возрасте от 3 до 18 лет, не страдающих МВ. У обследованных детей основной и контрольной групп отсутствовали жалобы на снижение слуха.





Выборка пациентов была случайна и не зависела от возраста, пола, наличия или отсутствия жалоб со стороны ЛОР-органов. Сравнительный анализ групп показал достоверность и однородность исследуемых (р < 0,05).

Достоверной разницы с превалированием пола в обеих группах нами не выявлено (р>0,05).

Обследование пациентов основной и контрольной групп состояло из сбора анамнеза, выявления жалоб пациента и родителей, клинического осмотра ЛОР-органов, регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ). Пациентам с незарегистрированной ЗВОАЭ было выполнено расширенное аудиологическое исследование для определения степени и формы тугоухости, а также для исключения ретрокохлеарной патологии, включавшее: акустическую импедансометрию, тональную пороговую аудиометрию, игровую аудиометрию, камертональные пробы. Детям младше 5 лет слуховые пороги устанавливали по данным регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП).

Автоматизированную регистрацию ЗВОАЭ проводили с помощью скринингового портативного прибора «AccuScreen-TDA», GN Otometrics A/S (Дания) (регистрационное удостоверение ФС №2005/866). Электроакустический зонд с миниатюрным телефоном и высокочувствительным микрофоном (акустический зонд, на который надевался ушной вкладыш) герметически вводили в наружный слуховой проход ребенка.

Акустическую импедансометрию выполняли на импедансометре Interacoustics AZ-26 (Дания) с зондирующим тоном 226 Гц интенсивностью 85 дБ УЗД (уровня звукового давления). Тимпанометрию проводили при изменении давления в наружном слуховом проходе в диапазоне от +200 до -400 даПа. При оценке тимпанограмм использовали классификацию J. Jerger (1970) – тимпанограммы типа: “A”, “B”, “C”, “Ad” и “As”. Одновременно осуществляли рефлексометрию, оценивался порог акустического рефлекса при ипси - и контралатеральной стимуляции.

Тональнаую пороговую аудиометрию и игровую аудиометрию проводили на аудиометре АД-226 (регистрационное удостоверение МЗ РФ № 98/311, производство Interacustics, Дания). Слуховую функцию исследовали в звукоизоляционной камере, где уровень шума не превышал 35 дБ. Тональную пороговую аудиометрию выполняли в диапазоне 125 -8000Гц по воздушному звукопроведению и 250-8000Гц – по костному. Камертональные пробы Ринне и Федеричи проводили детям старше 5 лет для дифференциальной диагностики кондуктивной и сенсоневральной тугоухости.

Обработку полученных данных проводили в соответствии с международной классификацией степеней тугоухости: I степень - порог слышимости - 26-40 дБ, II степень - 41-55 дБ, III степень - 56-70 дБ, IV степень - 71-90 дБ и выше 90 дБ - глухота. Степень тугоухости определяли согласно рекомендациям, изложенным в учебном пособии «Клиническая аудиология, 1996» [Таварткиладзе Г.А., Гвелесиани Т.Г.].

Слуховые пороги у детей младше 5 лет устанавливали по данным регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП). Был использован клинический усреднитель SPRINT, укомплектованный системой Nystar Plus (регистрационное удостоверение МЗ РФ № 96/298, производство Nicolet, США). По величине латентного пика V волны определялась пороговая интенсивность.

Статистический анализ:

Анализ данных выполняли с помощью компьютерной программы «BIOSTATISTICA» при использовании пособия «Медико-биологическая статистика» Стентона Гланца. При недостаточном объёме выборки использовали двусторонний точный критерий Фишера. Для оценки статистической значимости изменений использовался парный критерий Стьюдента, критерий, критерий Манна-Уитни. Пороговый уровень статистической значимости был выбран 0,05.

Результаты исследования и их обсуждение.

Согласно полученным данным, снижение слуха у детей с МВ нами диагностировано в 13,6% случаев (15 детей), в контрольной группе – в 9,1% наблюдений (10 детей), однако, достоверных статистических различий не выявлено (р > 0,05).

Полученные результаты свидетельствуют о том, что в основной и контрольной группах исследования снижение слуха было выше у детей дошкольного возраста (9,1% и 6,4% соответственно), чем в группах младшего (1,8% и 0,9% соответственно) и старшего (2,7% и 1,8% соответственно) школьного возрастов. Однако, достоверность различия сравниваемых случаев тугоухости между I и II, I и Ш, а также между II и III возрастными группами исследования оказалась статистически незначимой (р > 0,05).



Pages:   || 2 | 3 |
 


Похожие работы:







 
2013 www.деньсилы.рф - «МЕДИЦИНА-ЛЕЧЕНИЕ-ОЗДОРОВЛЕНИЕ»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.